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| DADOS DO HEMOGRAMA | ALÉM DOS CLÁSSICOS - VCM ( VOLUME MÉDIO DOS ESRITRÓCITOS ); HCM ( MÉDIA DE MASSA DE HEMOGLOBINA POR ERITRÓCITOS ); CHCM ( CONCENTRAÇÃO DE HEMOGLOBINA NO ERITRÓCITO ) RDW ( ÍNDICE DE ANISOCITOSE ) - ATÉ 14 % - IMAGINE QUE SIGNIFICA A VARIAÇÃO NO TAMANHO DAS HEMÁCEAS - IMAGINE PORTANTO UMA ANEMIA MICROCÍCITICA FERROPRIVA - SÃO VÁRIAS HEMÁCIAS PEQUENAS EM MEIO A DIVERSAS DE TAMANHO NORMAL = ISSO IMPLICA RDW AUMENTADO - POIQUILOCITOSE ( SIGNIFICA QUE HÁ FORMAS MUITO ALTERADAS ENTRE UMA HEMÁCIA E OUTRA ) / ANISOCITOSE ( RDW AUMENTADO ) |
| ALTERAÇÕES ESPECÍFICAS AO HEMOGRAMA | 1. HEMÁCIAS EM ALVO = LEPTÓCITOS > TALASSEMIA; FERROPRIVA; HEPATOPATAS; ESPLENECTOMIA 2. MICROESFERÓCITOS - HEMÁCIAS MAIS PEQUENAS E MAIS AVERMELHADAS - ANEMIAS HEMOLÍTICOS E MICROCITOSE 3. ALTERAÇÕES DE DISPOSIÇÃO - HEÁCIAS EM ROULEAUX - MIELOMA MÚLTIPLO 4.DREPANÓCITOS = HEMÁCIAS EM FOICE - ANEMIA FALCIFORME 5.ESQUIZÓCITOS - HEMÁCIAS FRAGMENTADAS - CIVD; PTT; SHU 6. DACRIÓCITOS - HEMÁCIAS EM LÁGRIMA - MIELOFIBROSE 7. CORPÚSCULOS DE HOWELL-JOLLY > RESTOS QUE SERIAM RETIRADOS PELO BAÇO / CORPÚSCULO DE HEINZ = HEMOGLOBINA OXIDADA NO ERITRÓCITO ( DEF G6PD) |
| CLÍNICA GERAL DA ANEMIA | 1. ASTENIA; PALPITAÇÕES; DISPNEIA AOS ESFORÇOS; TONTURA POSTURAL; PALIDEZ DE MUCOSAS - SÃO SINTOMAS QUE VARIAM DE ACORDO COM A VELOCIDADE DA INSTALAÇÃO DA ANEMIA 2. EM IDOSOS > ANGINA; MIMETIZAR IC; CONFUSÃO MENTAL; DOENÇA PRÉ-EXISTENTE AGRAVADA ( COMO ICC; DPOC ) 3. HISTÓRIA CLÍNICA > SINTOMAS DESDE INFÂNCIA? OUTRAS DOENÇAS? HÁBITOS ALIMENTARES? |
| EXAME FÍSICO EM ANEMIA | 1. QUELITE ANGULAR > GERALMENTE INDICA CARÊNCIA NUTRICIONAL 2. COILONÍQUIA 3. LÍNGUA CARECA 4. ICTERÍCIA > ANEMIA MEGALOBLÁSTICA > HEMÓLISE |
| ACHADOS CONJUNTOS EM SÉRIE BRANCA | 1. NEUTRÓFILOS HIPERSEGMENTADOS > FALA FAVOR DE ANEMIA MEGALOBLÁSTICA 2. TROMBOCITOPENIA - AUTOIMUNE? 3. PANCITOPENIA - DOENÇA MALIGNA? ( MEGALOBLÁSTICA PODE CAUSAR ) 4. RETICULÓCITOS - REFLETEM CÉLULAS PRECURSORAS DOS ERITRÓCITOS - EM ANEMIA ESPERA-SE QUE ESTEJAM AUMENTADOS = RESPOSTA DA MEDULA ( SE VEM EM % - MULTIPLICA POR Ht E / POR VALOR NORMAL DE Ht ) 5. P/ FALAR A FAVOR DE HEMÓLISE > DHL AUMENTADO ( MARCA DESTRUIÇÃO CELULAR ); BRID AUMENTADA; HAPTOGLOBINA DIMINUÍDA ( PROTEÍNA DE FASE AGUDA; LIGA-SE APÓS HEMÓLISE ) |
| METABOLISMO DO FERRO | 1. HEME ( ANIMAL; PEPSINA )/ NÃO HEME ( VEGETAIS; Ph ÁCIDO P/ REDUZIR Fe 2+) 2. ABSORVIDO NO DUODENO E JEJUNO PROXIMAL - MAIOR PARTE SAI NAS FEZES - FERROPORTINA DECIDE O QUANTO DE FERRO ENTRA; REGULADA PELA HEPCIDINA ( QUANTO MAIS HEPCIDINA = < AÇÃO DE FERROPORTINA ) 3. FERRO NO PLASMA > TRANSFERRINA TRANSPORTA O FERRO > PRINCIPALMENTE PARA MEDULA ÓSSEA > ESTOCADO SOB FORMA DE FERRITINA 4. HEMÁCIA PRODUZIDA A PARTIR DO FERRO - DURA EM MÉDIA DE 120 DIAS > ATÉ QUE SEJA DESTRUIDA E DEGRADADA PELO BAÇO > Fe REUTILIZADO E ARMAZENADO COMO FERRITINA ou LIGADO A TRANSFERRINA 5. NÃO HÁ COMO PERDER FERRO ABSORVIDO |
| SITUAÇÕES DE ANEMIA FERROPRIVA | 1. INGESTA < QUE DEMANDA 2. DEFICIÊNCIA DE ABSORÇÃO - ABSORVIDA NO DUODENO/JEJUNO EM MEIO ÁCIDO ( GASTRITE ATRÓFICA; CIRURGIA BARIÁTRICA; ENTEROPATIAS ) 3. PERDAS > MAIS SANGRAMENTO CRÔNICO > TGI E ÚTERO PRINCIPAIS > EDA; COLONOSCOPIA; AVALIAÇÃO GINECOLÓGICA; COAGULAÇÃO ( POPULAÇÃO > 50 ANOS = SUSPEITA CA COLORRETAL ) |
| LABORATÓRIO DO FERRO | 1. HEMOGRAMA - HIPOCRÔMICA E MICROCÍTICA / HEMÁCIAS EM ALVO ou LÁPIS / RDW AUMENTADO / RETICULÓCITOS DIMINUIDOS ( HIPOPROLIFERATIVA ) / PLAQUETOSE ( REACIONAL ) 2. FERRITINA = PRIMEIRO A SE ALTERAR = ESTOQUES DE FERRO / DEPOIS FERRO SÉRICO DIMINUI / QUANDO FERRO SÉRICO DIMINUI = SATURAÇÃO DE TRANSFERRINA DIMINUI (O QUANTO DE FERRO ESTÁ PRESENTA LIGADO NA TRANSFERRINA ) / TICB = CAPACIDADE TOTAL DA LIGAÇÃO - QUANTA TRANSFERRINA ESTÁ DISPONÍVEL 3. PADRÃO OURO - MIELOGRAMA COM PESQUISA DE FERRO MEDULAR - COLORAÇÃO AZUL DA PRÚSSIA |
| TTO ANEMIA FERROPRIVA | 1. REPOR FERRO P/ MELHORAR ERITROPOESE = NORMALIZAR RETICULÓCITOS e REPOR OS ESTOQUES DE FERRO 2. DIETA ADEQUADA + FERRO POR VIA ORAL ou PARENTERAL > SULFATO FERROSO 200mg/CP ( 67fe ELEMENTAR ) - ADULTO 2-3MG/KG/DIA DE Fe ELEMENTAR - ESTÔMAGO VAZIO E DE PREFERÊNCIA COM SUBSTÂNCIA ÁCIDA 3. EFEITOS COLATERAIS = NÁUSEAS; DOR ABDOMINAL; CONSTIP E DIARR; GOSTO AMARGO BOCA 4. VO NÃO EFETIVA > FERRO PARENTERAL ( FERRO DEXTRAN; GLUCONATO FÉRRICO; FERRO-SUCROSE ) - PODEM GERAR ANAFILAXIA GRAVE |
| POR QUANTO TEMPO ESTENDER O TTO COM FERRO? | 1. ATÉ QUE HEMOGRAMA SE NORMALIZE 2. ATÉ QUE ESTOQUES SEJAM REPOSTOS 3. TEMPO MÉDIO É DE 06 MESES |
| EM QUANTO TEMPO OS RETICULÓCITOS COMEÇAM A SUBIR APÓS INSTITUIDO TTO? | 1. POR VOLTA DE 5-10 DIAS TEM SEU PICO |
| ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA | 1. PRINCIPALMENTE PACIENTES COM DOENÇAS INFLAMATÓRIAS ou MALIGNAS ( TB; PNEUMONIA; AR; LES; CARCINOMAS/LINFOMAS ) 2. DESENVOLVEM POIS A INFLAMAÇÃO CRÔNICA > CITOCINAS > ESTÍMULO DE HEPCIDINA ( QUANTO + HEPCIDINA MENOR A AÇÃO DA FERROPORTINA > MENOR ABSORÇÃO PELA MUCOSA DO TGI ) 3. AGE TAMBÉM > BLOQUEANDO USO DA FERRITINA ESTOCADA ( FERRITINA NORMAL OU ATÉ ELEVADA ) - DIMINUI TRANSFERRINA CIRCULANTE (TICB DIMINUIDO ) 4. DIMINUI ERITROPOETINA PELOS RINS ( MENOR ERITROPOIESE ); DIMINUI RECEPTORES DE ERITROPOETINA NA MEDULA ÓSSEA; PRENDE FERRO DENTRO DOS MACRÓFAGOS DO BAÇO |
| LABORATÓRIO ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA | 1. HIPO/HIPO ou NORMO/NORMO 2. FERRITINA NORMAL OU ATÉ AUMENTADA (FERRO MEDULAR) 3. MARCADORES INFLAMATÓRIOS AUMENTADOS 4. TIBC DIMINUIDO ou NORMAL (HEPCIDINA DIMINUI TRANSFERRINA) 5. RETICULOCITOS DIMINUIDOS 6.Fe SÉRICO BAIXO ( ELIMINANDO BASTANTE POR INABSORÇÃO ) |
| TTO ANEMIA DOENÇA CRÔNICA | 1. CORRIGIR DOENÇA BASE - DIMINUIR INFLAMAÇÃO 2. Fe ISOLADO NÃO - PRECISAMOS NORMALIZAR A AÇÃO DA HEPCIDINA - Fe ISOLADO SEM MELHORAR INFLAMAÇÃO SÓ VAI AUMENTAR OS ESTOQUES DE FERRO 3. ERITROPOETINA - ESTIMULAR PRODUÇÃO DA MEDULA ÓSSEA ENQUANTO CORRIGE DOENÇA DE BASE |
| ANEMIA DA DRC | 1. RIM SECRETA ERITROPOETINA - ESTIMULA ERITROPOESE - PRODUÇÃO HEMÁCIAS E ERITRÓCITOS 2. NA DRC HÁ < ERITROPOESE < PRODUÇÃO HEMÁCIAS E ERITRÓCITOS < APORTE DE O2 = CICLO VICIOSO |
| VITAMINA B12 | 1. LEMBRAR PRIMEIRO QUE - FOLATO E B12 - ESSENCIAIS À CRIAÇÃO DE DNA 2. B12 - SE LIGA AO FATOR INTRINSENCO DAS CÉLULAS PARIETAIS > TRANSPORTADA SEM SER DEGRADADA PELO ÁCIDO DA ABSORÇÃO - NO ÍLEO DISTAL DESCARTA O FI E ABSORVE A B12 - NO PLASMA A TRANSCOBALAMINA LEVA A B12 ABSORVIDA AO FÍGADO E A MEDULA 3. COENZIMA EM DUAS SITUAÇÕES > HOMOCISTEÍNA EM METIONINA 4. COENZIMA A EM SUCCINIL COENZIMA A |
| FOLATO | 1. VEGETAIS VERDES; FÍGADO; FRUTAS 2. ABSORVIDO NO DUODENO E JEJUNO PROXIMAL - NO PLASMA CONVERTIDA EM METIL-THF > METIL THF INTERIORIZADO PERDE O METIL ( METIONINA SINTETASE - DEPENDENTE DA B12 ) > THF = POLIGLUTAMATO = FORMA ATIVA 3. CONVERSÃO DE HOMOCISTEÍNA EM METIONINA 4. SÍNTESE DE PRECURSORES PURÍNICOS DE DNA |
| ANEMIA MEGALOBLÁSTICA | 1. DEF DE B12 E ÁCIDO FÓLICO - DEFIC SÍNTESE DE DNA - ATRASO NA MATURAÇÃO DO NÚCLEO EM RELAÇÃO AO CITOPLASMA - MACRÓCITOS - HEMÁCIAS MAIORES E OVALADAS 2. ANEMIA PERNICIOSA - ATROFIA AUTOIMUNE > ACLORIDRIA E FALTA DE FATOR INTRÍNSECO > MULHERES EM 7a DÉCADA DE VIDA - RELAÇÃO COM DOENÇA AUTOIMUNE - MAIOR CHANCE DE CARCINOMA GÁSTRICO |
| DUAS MEDICAÇÕES MUITO COMUMENTE USADAS QUE CAUSAM DEFICIÊNCIA DE B12 | 1. METFORMINA 2. INIBIDOR DE BOMBA DE PRÓTONS |
| DROGAS QUE CAUSAM DEFICIÊNCIA DE FOLATO | 1. ANTICONVULSIVANTES; SULFASSALAZINA; ÁLCOOL |
| CLÍNICA MEGALOBLÁSTICA | 1. SINTOMAS CLÁSSICOS DE ANEMIA 2. ICTERÍCIA LEVE PODE ESTAR PRESENTE 3. GLOSSITE 4. PÚRPURAS - PODE EVOLUIR C/ PACINTOPENIA 5. PERDA DE PESO B12 - PODE FAZER NEUROPATIA - MMII/ SIMÉTRICA; FORMIGAMENTO; ATÉ DIFICULDADE DE DEAMBULAÇÃO FOLATO - DEFEITOS TUBO NEURAL; ESPINHA BÍFIDA; ENCEFALOCELE |
| LABORATÓRIO MEGALOBLÁSTICA | 1. MACROCÍTICA 2. RETICULÓCITOS BAIXOS 3. LEUCOPENIA ou TROMBOCITOPENIA 4. NEUTRÓFILOS HIPERSEGMENTADOS 5. B12 ou FOLATO BAIXOS; HOMOCISTEÍNA ALTA; ÁCIDO METILMALÔNICO ALTO; BI E DHL AUMENTADOS ( MARCADORES DE HEMÓLISE ); MEDULA ÓSSEA É HIPERCELULAR |
| INVESTIGAR ANEMIA MEGALOBLÁSTICA | 1. HISTÓRIA DIETÉTICA 2. B12 > AVALIAÇÃO GÁSTRICA > ANTICORPOS ANTI FATOR INTRÍNSECO; GASTRINA SÉRICA ( HIPOCLORIDRIA ); EDA - ATROFIA 3. FOLATO > HISTÓRIA DIETÉTICA > ANTICORPO ANTIENDOMÍSIO ou ANTITRANSGLUTAMINASE 4. TRATA COM REPOSIÇÃO > ÁCIDO FÓLICO VO e B12 POR VIA IM (CITONEURIN) |
| ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS | 1. É UMA ANEMIA REFRATÁRIA - MAIS DE 15% DE SIDEROBLASTOS EM ANEL NA MEDULA ÓSSEA ( UM ERITROBLASTO ANORMAL COM DEPÓSITOS DE FERRO AO REDOR ´´EM ANEL`` + HIPERPLASIA ERITRÓIDE + ERITROPOESE INEFICAZ 2. HEREDITÁRIA/ADQUIRIDA PRIMÁRIA/ ADQUIRIDA SECUNDÁRIA ( ÁLCOOL; CHUMBO; ISONIAZIDA )- RESOLVE-SE APENAS COM SUSPENSÃO DOS TÓXICOS, NA SECUNDÁRIA |
| CLÍNICA SIDEROBLÁSTICA | 1. ANEMIA MODERADA + MIELOGRAMA COM AZUL DA PRÚSSIA +; SIDEROBLASTOS EM ANEL > 15% 2. FERRO, FERRITINA, SATURAÇÃO TRANSFERRINA TODOS AUMENTADOS ( SOBRECARGA DE FERRO ) MAIORIA DAS VEZES NORMO/NORMO mas PODE SER HIPO/HIPO 3. TRATAMENTO > RETIRA AGENTE CAUSADOR; TRATA CAUSAS ESPECÍFICAS + SUPORTE COM ERITROPOETINA E TRANSFUSÕES |
| APLASIAS | 1. ANEMIA APLÁSICA > CÉLULAS TRONCO HEMATOPOIÉTICAS DIMINUEM > SUBSTITUIÇÃO DO TECIDO MEDULAR POR GORDURA 2. TIPO CONGÊNITO = Sd. FANCONI > AUTOSSOMICA LIGADA AO X; RETARDO MENTAL; AUSÊNCIA DO RÁDIO OU POLEGARES; ALT DE RINS; ALT CUTÂNEAS; MAIOR RISCO DE NEOPLASIAS ( LEUCEMIA MA ) -- DG C/ TESTE DE DEB 3. IDIOPÁTICA ADQUIRIDA ( + FREQUENTE ) > LESÃO POR LINFÓCITOS T > TTO COM GLOBULINA ANTILINFOCÍTICA E CICLOSPORINA 4. SECUNDÁRIA > RADIAÇÃO/DROGAS/HEPATITE/HIV/BENZENO E PESTICIDAS - PANCITOPENIA |
| LABORATÓRIO ANEMIA APLÁSICA | 1. NORMO NORMO 2. RETICULÓCITOS BAIXOS ( HIPOPLASIA DE MEDULA ) 3. BIÓPSIA DE MO TRATA SUSPENDENDO CAUSA; SUPORTE TRANSFUSIONAL; PREVENÇÃO DE INFECÇÃO; TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA EM ALGUNS CASOS |
| APLASIA ERITRÓIDE PURA | 1. Sd. DE BLACKFAN-DIAMOND > ANEMIA E DEFEITOS SOMÁTICOS - DEFEITOS FACIAIS E CARDÍACOS - TRATA-SE COM CORTICOTERAPIA E TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA PODE SER UMA BOA ALTERNATIVA |
| ANEMIA FALCIFORME EPIDEMIOLOGIA E FISIOPATO | 1. OCORRE QUANDO HÁ HEMOGLOBINA S ( HOMOZIGOSE SS ) = DREPANÓCITOS 2. NEGROS ( OFERECE IMUNIDADE À MALÁRIA); AUTOSSOMIA CODOMINANTE; EXPRESSÃO VARIÁVEL 3. HEMOGLOBINA S SÃO INSOLÚVEIS - FORMAM CRISTAIS QUANDO BAIXA TENSÃO DE O2; Ph ÁCIDO; VARIAÇÃO DE TEMP - FORMA DESOXI HEMO GLOBINA S - POLIMERIZA P/ DREPANÓCITO - GERALMENTE VOLTA UMA VEZ REVERTIDO O INSULTO; MAS A LONGO PRAZO PODE PERMANECER COMO DREPANÓCITO |
| LABORATÓRIO ANEMIA FALCIFORME | 1. Hb 6-9 ( GRAVE ) 2. NORMO/NORMO 3. ERITRÓCITOS FALCIFORMES 4. LEUCOCITOSE 5. TROMBOCITOSE 6. MARCADORES DE HEMÓLISE PODEM TAMBÉM ESTAREM AUMENTADOS |
| ELETROFORÉSE DE Hb E CLÍNICA | 1. INDIVÍDUO NORMAL - Hb A ou Hb F 2. QUANDO HÁ Sd. FALCIFORME - HbS 85-95%; HbA AUSENTE; HbF VARIÁVEL ( PREENCHE O RESTO ) 3. CLÍNICA DE HEMOLÍTICA GRAVE; CRISES VASOOCLUSIVAS ( FORMA DA HEMÁCIA E MICROCIRCULAÇÃO ); CRISES VISCERAIS ( DEPÓSITO DE HEMOGLOBINA ); CRISES APLÁSICAS E HEMOLÍTICAS; ÚLCERAS DE EXTREMIDADES |
| TTO GERAL DA ANEMIA FALCIFORME | 1. EVITAR CRISES - APÓS CADA CRISE FICA PIOR 2. ÁCIDO FÓLICO 5mg - TURNOVER MUITO ALTO 3. VACINAÇÃO ( PRINCIP HAEMOPHILUS; INFLUENZA; HEP B E MENIGOCOCO ) 4. TRANSFUSÕES DE REPETIÇÃO 5.HIDROXIUREIA - 15/20mg/kg/dia - INDICADA A PARTIR DE 3 CRISES/ANO - AUMENTA HbF ( IMPEDE POLIMERIZAÇÃO ) - PODE LEVAR A CITOPENIAS - PROIBIDA NA GRAVIDEZ 6. TMO ALOGENICO - PODE CURAR - CASOS GRAVES; COMPLICAÇÕES; ALTA MORTALIDADE |
| CRISES VASO OCLUSIVAS | 1. DESENCAD INFECÇÕES; ACIDOSE; DESID; HIPOXEMIA 2. CRISES DOLOROSAS INTENSAS; 2a AO PROCESSO DE VASOOCLUSÃO - PRINCIPAL EM MICROCIRCULAÇÃO MEDULAR - INFARTOS NA REGIÃO ÓSSEA - PRINCIPAL QUADRIL; OMBROS E VÉRTEBRAS 3. PEDIÁTRICOS -Sd. MÃO PÉ - DACTILITE DOLOROSA - PEQUENOS OSSOS MÃO E PÉ- PODE CAUSAR DIFERENÇA ENTRE TAMANHOS DO DEDO 4. HEMÁCIAS EM FOICE - RETENÇÃO SANGUE ÓRGÃOS > SEQUESTRO ESPLENICO ou Sd TORÁCICA AGUDA - PIORA A ANEMIA - HEMÁCIAS NÃO CIRCULANTES |
| TTO CRISES VASO OCLUSIVAS | 1. REPOUSO; AQUECIMENTO DO LOCAL 2. SATURAÇÃO ELEVADA > 92% 3. EXPANDIR - HIDRATAÇÃO VO ou EV 4. ATB SE SUSPEITA DE INFECÇÃO 5. ANALGESIA COM AINES e OPIÓIDES |
| QUANDO TRANSFUNDIR EM FALCIFORME? | 1. ANEMIA SINTOMÁTICA 2. Sd TORÁCICA AGUDA 3. SEQUESTRO ESPLÊNICO 4. CRISE APLÁSICA |
| PRIAPISMO | 1. EREÇÃO INVOLUNTÁRIA E DOLOROSA - VASO OCLUSÃO PENIANA - É UMA URGÊNCIA 2. ANALGESIA; HIDRATAÇÃO; HIDROXIUREIA PODE AJUDAR; MAS SE PROLONGADO É NECESSÁRIO DRENAR O SANGUE 3. É UM PRIAPISMO ISQUÊMICO |
| SEQUESTRO ESPLÊNICO | 1. BASTANTE EM CRIANÇA ( NÃO MUITO NO ADULTO PQ GERALM O ADULTO FALCIFORME SOFRE UMA AUTOESPLENECTOMIA - BAÇO DEIXA DE SER FUNCIONANTE PELOS DIVERSOS INFARTOS. 2. DOR ABDOMINAL; PODE TER AUMENTO DE ABDOME; ESPLENOMEGALIA; QUEDA Hb; RETICULOCITOSE; ATÉ 5/6 ANOS DE IDADE 3. TRATA TRANSFUNDINDO HEMÁCIAS e INDICA ESPLENECTOMIA ( CLÍNICA TENDE A SER RECIDIVANTE ) |
| Sd. TORÁCICA AGUDA | 1. ETIOLOGIA - PROVÁVEL INFECÇÃO RESPIRATÓRIA ( PRINCIPAL ); EMBOLIA GORDUROSA - SEGUNDA PRINCIPAL; PÓS OP; A Sd. É PRINCIPAL CAUSA DE ÓBITO PÓS PUBERDADE NOS FALCÊMICOS 2. PACIENTE CURSA COM DISPNEIA; QUEDA DE PO2; DOR TORÁCICA; AUSCULTA PULMONAR C/ ALTERAÇÕES ( INESPECÍFICA ) 3. RX TÓRAX - INFILTRADO PULMONAR, GERALM BILAT, NÃO ESPECÍFICO; PODE TER DERRAME PLEURAL |
| TTO Sd. TORÁCICA AGUDA | 1. ANALGESIA ADEQUADA A DOR 2. OXIGÊNIO - AUMENTAR TENSÃO DE O2 ( > 92%) 3. HIDRATAÇÃO VIGOROSA 4. TRANSFUSÃO DE CH 5. EXSANGUINEOTRANSFUSÃO SE Htc >= 25 % ( DIMINUIR HbS ) 6. PREVENÇÃO PRINCIPALMENTE COM HIDROXIUREIA; TRANSFUSÃO; VACINAÇÃO; PENICILINA PROFILÁTICA VO ATÉ 5 ANOS IDADE |
| ATBTERAPIA NA Sd. TORÁCICA AGUDA | AGENTES PRINCIPAIS DE PNEUMONIA NA ANEMIA FALCIF > 1. PNEUMOCOCO; H INFLUENZAE; CHLAMIDIA; MYCOPLASMA; LEGIONELLA; VSR ATB DEVE SER AMPLO ESPECTRO - TÍPICOS E ATÍPICOS EXEMPLO > CEFTRIAX + MACROLÍDEO |
| INDICAÇÃO HIDROXIUREIA | 1. > 02 ANOS DE VIDA; 03 OU + CRISES VASO OCLUSIVAS C/ NECESSIDADE DE SUPORTA NO ANO 2. SD TORÁCIA AGUDA RECIDIVANTE 3. 01 OU + AVCs 4. PRIAPISMO RECORRENTE 5. ANEMIA GRAVE E RESISTENTE NOS ÚTIMOS 12 MESES |
| CRISES APLÁSICAS | 1. PARVOVIRUS B19 ( ERYTHROVIRUS ) - PARA A MATURAÇÃO DOS ERITROBLASTOS 2. QUEDA ABRUPTA DE Hb; QUEDA DE RETICULÓCITOS ABRUPTA ( NÃO FAZ HIPORETIC NA SD TORACICA AGUDA E SEQUESTRO ESPLENICO ) 3. TTO COM TRANSFUSÃO ATÉ SE CURAR DA INFECÇÃO |
| OSTEOMIELITE e OUTRAS COMPLICAÇÕES | 1. PRINCIPALMENTE POR SALMONELLA - PERDA DA BARREIRA ÓSSEA ( INFARTOS MEDULARES ) - DOR; EDEMA; FEBRE E LEUCOCITOSE - IRRIGAÇÃO DO MEMBRO; CIRURGIA E ATBTERAPIA 2. AVC - MAIORIA ISQUÊMICO - MICROINFARTOS PELOS TROMBOS - CLÍNICA TÍPICA DE AVCI - TAMBÉM MAIOR CHANCE DE ANEURISMA E MOYA MOYA - MEDIDAS P/ AVE; TRANSFUSÃO DE TROCA ( HbS < 30% ); MAS GERALM ALTA MORTALIDADE E TAMBÉM SEQUELAS |
| COMO PREVENIR O AVC NOS FALCÊMICOS? | 1. DOPPLER TRANSCRANIANO NAS CRIANÇAS ( BUSCAR VELOC FLUXO > 200cm/s NA CAROTIDA INTERNA OU CEREBRAL MÉDIA 2. ANGIO RNM EM ADULTOS 3. TRANSFUSÕES DE TROCA CRÔNICAS, VISANDO HbS <30% PODE SER ÚTIL P/ EVITAR AVCs |
| TALASSEMIAS | 1. CARACTERÍSTICAS HERDADAS ( ORIGEM EUROPEIA ) - DIMINUI VELOCIDADE DE SÍNTESE DE CADEIAS ALFA OU BETA DA Hb 2. MICRO E HIPO - INTENSIDADE VARIÁVEL 3. DIVIDIDAS EM ALFA E BETA |
| TALASSEMIA ALFA | 1. GRAVIDADE É DETERMINADA PELO NÚMERO DE GENES INATIVOS: 4 = HIDROPSIA FETAL; 3 = DOENÇA DA HEMOGLOBINA H ( ANEMIA MICRO MICRO + ESPLENOMEGALIA ); 2/1 = TRAÇO TALASSÊMICO |
| TALASSEMIA BETA | 1. MAIS COMUM QUE ALFA 2. PODE SER TALASSEMICA MAJOR ( AUSÊNCIA COMPLETA DE CADEIA BETA OU QUANTIDADE MUITO ÍNFIMA ) ou Sd. DE COOLEY - HEMÓLISE BEM MARCADA; ANEMIA 3 a 6 MESES ( GRAVE ); HEPATOESPLENOMEGALIA ( DESTRUIÇÃO AUMENTADA ERITRÓCITOS = TRABALHO BAÇO + ERITROPOIESE EXTRAMEDULAR 3. PELA ERITROP EXTRAMEDULAR - PODE LEVAR A ALTERAÇÕES ÓSSEAS - FÁCIES TALASSÊMICAS ( OSSO CRÂNIO ALTERADO ) + BOSSAS DE CRÂNIO ( CRÂNIO EM ASPECTOS DE FIO DE ESCOVA ) |
| LABORATÓRIO TALASSEMIAS | 1. HIPO/MICRO 2. RDW NORMAL 3. RETICULOCITOSE C/ ERITROBLASTOS 4. LEPTÓCITOS - HEMÁCIAS EM ALVO DG C/ ELETROFORESE DE HEMOGLOBINAS: ALFA > AUSÊNCIA DE Hb A1; A2 NORMAL; HbF NORMAL > C/ HbH ou Hb BARTS BETA > A1 DIMINUIDA; A2 3,5-8% ( AUMENTO ); HbF AUMENTADA |
| TTO BETA TALASSEMIA MAJOR | 1. TRANSFUSÕES 2. ÁCIDO FÓLICO 3. QUELAÇÃO DE FERRO ( CONSUMO AUMENTADO ) 4. ESPLENECTOMIA 5. TMO - OPÇÃO CURATIVA |
| TALASSEMIA INTERMÉDIA E HbS/BETA-TALASSEMIA | ANEMIA MODERADA; S/ NECESSIDADE TRANSFUSIONAL; PODE TER ALT ÓSSEA OU NÃO HbS/BETA TALASSEMIA - OCORRE QUANDO PORTADOR DE TRAÇO BETA TEM PROLE COM PORTADOR DE TRAÇO FALCÊMICO (HbAS) |
| DEFICIÊNCIA DE G6PD | 1. GLICOSE-6-FOSFATO-DESIDROGENASE > REDUZ O NADP A NADPH > UTILIZADO NO ERITRÓCITO PARA SÍNTESE DE GLUTATIONA REDUTASE - PROTEGE CONTRA ESTRESSE OXIDATIVO 2.RECESSIVA, LIGADA AO SEXO - PREDOMINA MASCULINO, GRAU VARIÁVEL. 3. NORMALMENTE ASSINTOMÁTICO - EM CRISES > ANEMIA HEMOLÍTICA AGUDA - DESENCADEADA POR DROGAS; INFECÇÕES; INGESTA DE FEIJÃO FAVA; ICTERÍCIA NEONATAL ( PRINCIP RNs SEXO MASCULINO ) |
| DROGAS RELACIONADAS A CRISES DE G6PD | 1. AZUL DE METILENO / TOLUIDENO 2. DAPSONA 3. NITROFURANTOINA 4. RASBURICASE 5. PRIMAQUINA GERALMENTE - INÍCIO DE HEMÓLISE AGUDA PÓS 02 DIAS DE USO DE MEDICAÇÃO |
| HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA | 1. MUTAÇÃO EM CROMOSSOMO X - ADQUIRIDA 2. DEFEITO DE CODIFICAÇÃO EM PIG - A > DEFEITO EM SÍNTESE DE GPI > DEFEITO NAS PROTEÍNAS DOS ESRITRÓCITOS ( PERDE EXPRESSÃO CD55/CD59 ) - FICA VULNERÁVEL A LESÃO POR COMPLEMENTO DA PESSOA 3. CLÍNICA COM HEMOGLOBINÚRIA - 25% PACIENTES - URINA ESCURA DE MANHÂ POR CONTA DE HEMÓLISE NOTURNA - HEMOSSIDENÚRIA 4. O REAL PERIGO SÃO AS TROMBOSES - HÁ QUEDA IMPORTANTE DE PLAQUETAS - PODE EVOLUIR COM TROMBOSES 5. PODE MANIFESTAR INICIALMENTE COMO ANEMIA APLÁSICA; INSUFICIENCIA RENAL AGUDA; ANEMIA CRÔNICA COM EPISÓDIOS DE EXACERBAÇÃO |
| Sd. CLÁSSICA RELACIONADA A HPN | 1. SÍNDROME DE BUDD-CHIARI > TROMBOSE DAS VEIAS SUPRA HEPÁTICAS 2. HEPATOMEGALIA POR CONGESTÃO + HIPERTENSÃO PORTAL |
| LABORATÓRIO HPN | 1. PANCITOPENIA - LEMBRAR QUE PERDE BASTANTE 2. RETICULOCITOSE 3. AUMENTO DE DHL; AUMENTO DE BILIRRUBINAS INDIRETAS 4. COOMBS DIRETO NEGATIVO ( NÃO AUTOIMUNE - APENAS FALTA EXPRESSÃO DE CD55/CD59 ) 5. DG DE CERTEZA É CITOMETRIA DE FLUXO > PERDA DE EXPRESSÃO DE CD55 E CD 59 |
| TTO HPN | 1. SUPORTE; PODE SUPLEMENTAR FERRO E ÁCIDO FÓLICO 2. ANTICOAGULAÇÃO - TEM QUE EVITAR TROMBOSES 3. CORTICOTERAPIA - CORRIGIR A FALTA DE EXPRESSÃO DO COMPLEMENTO * EM CASOS GRAVES = ECULIZUMABE = ANTI-CD5 - AGE NO COMPLEMENTO ( PRINCIPALMENTE CASOS GRAVES DE HEMÓLISE E TROMBOSE ) *CASOS SELECIONADOS - TRANSPLANTE DE MO ALOGÊNICO |
| TESTE DE COOMBS DIRETO | PRIMEIRO ENTENDER O COOMBS DIRETO: - SORO DE COOMBS É UM ANTICORPO ANTI-IMUNOGLOBULINA - SE POSITIVO SIGNIFICA AGLUTINAÇÃO DAS HEMÁCIAS - SIGNIFICA QUE HAVIA ANTICORPO LIGADO AO ERITRÓCITO |
| ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMUNES - Ac QUENTE | 1. ANTICORPO Ac QUENTES - TIPO IgG; QUALQUER SEXO; QUALQUER IDADE INTENSIDADE VARIADA; RELACIONADAS A CAUSAS SECUNDÁRIAS: - LES; AUTOIMUNES; LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA; LINFOMAS; METILDOPA; CEFALOSPORINAS 2. ANEMIA SÚBITA; MICROESFERÓCITOS; MARCADORES DE HEMÓLISE; HAPTOGLOBINA CONSUMIDA; COOMBS DIRETO POSITIVO 3. SUPORTE; RETIRAR FATOR DESENCADEANTE; CORTICOIDE P/ IMUNOSSUPRESSÃO; ESPLENECTOMIA; IMUNOSSUPRESSORES; RITUXIMABE; IMUNOGLOBULINA |
| Sd. Evans | ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE + PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA * TEM ANTICORPO QUE FAZ ANEMIA HEMOLÍTICO + DESTRUIÇÃO DE PLAQUETAS |
| ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE - Ac FRIO | 1. POR CAUSA DE IgM ( QUENTE = IgG ) - AFETA MAIS CIRCULAÇÃO PERIFÉRICA; IgM FIXA MAIS COMPLEMENTO - HEMÓLISE É TANTO INTRA QUANTO EXTRAVASCULAR 2. CAUSAS SECUNDÁRIAS - MYCOPLASMA; MONONUCLEOSE; CAXUMBA; CMV; LINFOMAS 3. ANEMIA HEMOLÍTICA AGRAVADA PELO FRIO; ICTERÍCIA LEVE; PODE TER ESPLENOMEGALIA E ACROCIANOSE (AGLUTINAÇÃO DE HEMÁCIAS EM PEQUENOS VASOS ) |
| LABORATÓRIO Ac FRIO + TTO | 1. CRIOAGLUTINAÇÃO DOS ERITRÓCITOS - COOMBS DIREO POSITIVO ( ANTIC3 ); CRIOAGLUTINAS ELEVADAS 2. TTO > SUPORTE, RETIRAR FATOR DESENCADEANTE; AQUECIMENTO; UTILIZAR IMUNOSSUPRESSORES; RITUXIMABE |
| ESFEROCITOSE | 1. HEREDITÁRIA - DEFEITO DE MEMBRANA ERITRÓCITO - NORTE DA EUROPA - AUTOSSOMICA DOMINANTE 2. PERDE MEMBRANA - PERDE FORMA BICÔNCAVA - FICA EM FORMA DE ESFERA - DIFICULDADE DE PASSAR POR CIRCULAÇÃO ESPLÊNICA - DESTRUIÇÃO PREMATURA 3. CLÍNICA VARIA, PODE EM QUALQUER IDADE. LEMBRAR DO HISTÓRICO FAMILIAR --- ANEMIA HEMOLÍTICA COM ICTERÍCIA FLUTUANTE; ESPLENOMEGALIA; AUMENTO DE CÁLCULOS VESICULARES 4. SEMPRE LEMBRAR SE APLASIA MEDULAR - INFECÇÃO PRO PARVOVÍRUS B19 |
| LABORATÓRIO ESFEROCITOSE | 1. ANEMIA - APESAR DE NÃO SER OBRIGATÓRIA DE SER GRAVE ( GERALMENTE MEMBROS DA MESMA FAMÍLIA APRESENTAM NÍVEIS SEMELHANTES ) 2. HIPERPROLIFERATIVA ( EXCETO SE APLASIA DE MEDULA ) 3. MICROESFERÓCITOS COM COOMBS DIRETO NEGATIVO 4. MARCADORES DE HEMÓLISE 5. PODE HVAER HIPERCROMIA! - ÚNICA DAS ANEMIAS QUE FAZ HIPERCROMIA |
| DG ESFEROCITOSE | 1. HISTÓRIA FAMILIAR + LABORATÓRIO SUGESTIVO ( TEM HERANÇA EUROPEIA ? ) 2. TESTE DE FRAGILIDADE OSMÓTICA ( MUITO RESULTADO FALSO POSITIVO / NEGATIVO EM ATÉ 20% CASOS ) 3. MELHOR TESTE = ANÁLISE POR FLUXO DE FLUORESCÊNCIA > ANALISA EOSINA-5-MALEIMIDA |
| TTO ESFEROCITOSE | 1. SINTOMÁTICO - TRANSFUSÕES PARA TRATAR SINTOMAS 2. MUITA LITÍASE BILIAR - COLECISTECTOMIA 3. ÚLCERAS DE MMII; RETARDO DE CRESCIMENTO = PODE INDICAR ESPLENECTOMIA |
| HEMOSTASIA PRIMÁRIA | 1. FUNÇÃO DE PARAR SANGRAMENTO - VASOCONSTRICÇÃO + PLAQUETAS PARA TAMPONAR 2. ADESÃO PLAQUETÁRIA - PLAQUETAS ENTRE SI + PLAQUETAS E COLÁGENO ( FATOR VON WILLEBRAND ) *ATIVAÇÃO PLAQUETÁRIA - ATIVADAS POR COLÁGENO, TROMBINA, EPINEFRINA E OUTROS *AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA - MUDANÇA EM CITOESQUELETO PLAQUETÁRIO - DE FORMA DISCÓIDE PARA PSEUDOPOIDES P/ AUMENTAR INTEGRAÇÃO ENTRE PLAQUETAS 3. PRIMÁRIA = PLAQUETAS / G1b / FATOR VW *** SECUNDÁRIA = CASCATA DE COAGULAÇÃO |
| CLÍNICA DISTÚRBIO HEMOSTASIA PRIMÁRIA | 1. SANGRAMENTOS 2. PETÉQUIAS. PÚRPURAS; EQUIMOSES; SANGRAMENTO DE MUCOSAS COMO NARIZ E GENGIVA 3. HEMOGRAMA - CONTAR PLAQUETAS, AFASTAR PSEUDOPLAQUETOPENIA - P/ AFASTAR, PEDIR HEMOGRAMA EM TUBO DE CITRATO 3. TEMPO DE SANGRAMENTO - INCISÃO EM PELE, NORMAL QUE PARE DE SANGRAR EM 3-8 MINUTOS, BAIXA SENSIBILIDADE, INESPECÍFICO 4. CURVA DE AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA - AVALIA RESPOSTA PLAQUETÁRIA AO ESTÍMULO - ESTIMULO COM ADP, COLÁGENO, RISTOCETINA, ADRENALINA, ETC |
| OUTRAS PROPEDÊUTICAS LABORATORIAIS P/ DISTÚRBIO DE HEMOSTASIA PRIMÁRIA | 1. CITOMETRIA DE FLUXO - SUPERFÍCIA DE PLAQUETA, DEFICIENCIA DE GLICOPROTEINA, CONTEÚDO DE GRÂNULOS PLAQUETÁRIOS 2. DOSAGEM DE FATOR DE VON WILLEBRAND |
| HEMOSTASIA SECUNDÁRIA | 1. PROMOVIDA PELA CASCATA DE COAGULAÇÃO; REAÇÕES DE ATIVAÇÃO DE PRÓ-ENZIMAS EM ENZIMAS ATIVAS - QUE SÃO OS FATORES DE COAGULAÇÃO 2. UMA VEZ ATIVADOS - RESULTAM EM PRODUÇÃO DE GRANDE QUANTIDADE DE FIBRINA > DAR SUPORTE AOS TAMPÕES FORMADOS PRIMARIAMENTE PELAS PLAQUETAS 3. SÃO 12 FATORES DE COAGULAÇÃO, APENAS VIII É PRODUZIDO NO ENDOTÉLIO, TODOS OS OUTROS SÃO PRODUZIDOS NO FÍGADO |
| VIAS HEMOSTASIA SECUNDÁRIA | EXTRÍNSECA - COMEÇA COM LESÃO DO TECIDO > FATOR TECIDUAL INICIA A VIA INTRÍNSECA - FATOR XII EM XIIa - NA PRESENÇA DE CARGA NEGATIVA ( COLÁGNEO, VIDRO, BACTÉRIA ) > XIIa ATIVA XIa > ATIVA IXa > ATIVA VIIIa > ATIVA Xa COMUM - VIA COMUM ENTRE EXTRÍNSECA E INTRÍNSECA - PORQUE AMBAS RESULTAM EM FATOR Xa + FATOR V ATIVADO > PROTROMBINA EM TROMBINA > JUNTO COM FIBRINOGÊNIO FORMA AS REDES DE FIBRINA *ENDOTÉLIO ÍNTEGRO É O PRINCIPAL MODULADOR - AGENTES FIBRINOLÍTICOS CIRCULANTES QUE INATIVAM OS FATORES CASO A COAGULAÇÃO QUERIA OCORRER LONGE DO SÍTIO DE LESÃO |
| CLÍNICA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA | 1. SANGRAMENTOS MAIS PROFUNDOS, GRAVES 2. HEMORRAGIAS IMPORTANTES 3. HEMARTROSES SÃO POSSÍVEIS - TÍPICO DOS HEMOFÍLICOS * LABORATÓRIO > TEMPO DE PROTROMBINA ( EXTRÍNSECA E COMUM ), DEPENDENTE DE FATORES II,VII, IX, X ( DEPENDENTES DE VITAMINA K ); USADO PARA PADRONIZAÇÃO DA ANTICOAGULAÇÃO ORAL = INR *TTpA - TEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL - VIA INTRÍNSECA E COMUM - ESCOLHA P/ SEGUIMENTO DE USO DA HEPARINA - ALTERA NA PRESENÇA DE ANTICOAG LÚPICO *TT - TEMPO DE TROMBINA - COAGULAÇÃO POR VIA DE FIBRINOGÊNIO, E TAMBÉM NA PRESENÇA DE INIBIDORES |
| TESTE DA MISTURA | PLASMA DO PACIENTE ALTERADO - ADICIONA PLASMA DE PACIENTE NORMAL * SE CORREÇÃO DO EXAME = DEFICIÊNCIA DE ALGUM FATOR DE COAGULAÇÃO * SEM CORREÇÃO - ALGUM FATOR INIBIDOR NO SANGUE QUE INIBI OS FATORES DE PLASMA NORMAL |
| PTI | 1. AUTOIMUNE > ANTICORPOS CONTRA PLAQUETAS - DESTRÓI PLAQUETAS NO BAÇO E DIMINUIÇÃO EM PRODUÇÃO DAS PLAQUETAS *INFANTIL - PLAQUETOPENIA POR VOLTA DOS 2-5 ANOS; IDIOPÁTICO; PODE SER RELACIONADA A INFECÇÃO RESPIRATÓRIA OU VACINAÇÃO RECENTE, LEVE ESPLENOMEGALIA EM 10% CASOS, AGUDA E AUTOLIMITADO *ADULTO - SEXO FEMININO, IDIOPÁTICO, SEM RELAÇÕES A EVENTOS, PODEM SER SECUNDÁRIAS A DOENÇAS, HIV, HEPATITES, GESTAÇÃO, FÁRMACOS ( HEPARINAS - HIT ) |
| CLÍNICA PTI | 1. PLAQUETOPENIA GRAVE ISOLADA - MAIS NENHUM ACHADO GERALMENTE ( MAS NA VIDA REAL PODE TER ANEMIA JUNTO ) + 2. SANGRAMENTO MUCOCUTÂNEO ( PTI É PRIMÁRIA - ANTICORPO CONTRA PLAQUETA ) - PETÉQUIAS, SANGRAMENTO GENGIVAL, NASAL, HEMORRAGIA INTRACRANIANA PODE TAMBÉM ESTAR PRESENTE |
| DG TPI | 1. PLAQUETOPENIA E MAIS NADA 2. NÃO ACHA OUTRAS RELAÇÕES QUE POSSAM LEVAR AO CONSUMO DE PLAQUETAS 3. PODE TER MACROPLAQUETAS E AUMENTO DO SETOR MEGACARIÓCITO 4. É DIAGNÓSTICO DE EXCLUSÃO! |
| TRATAMENTO PTI | 1. INFANTIL - MAIORIA OBSERVA, TRATA-SE QUANDO: - < 10.000 + SANGRAMENTO CUTANEO INTENSO / < 20.000 + SANGRAMENTO MUCOSO - CORTICOIDE ( PREDNISONA ) , IMUNOGLOBULINA EV - SEMPRE DG DIFERENCIAL COM LEUCEMIAS 2. ADULTO: - < 30.000 ou > 30.000 + SANGRAMENTO ATIVO - SE PTI CRÔNICA - SE FOR FAZER CIRURGIA ELETIVA - PREDINISONA 1MG/KG/DIA É O TRATAMENTO |
| CONDUTA P/ REFRATÁRIOS PTI | 1. ESPLENECTOMIA É INDICADA 2. VACINAR PÓS CIRURGIA - MENIGOCOCO, PNEUMOCOCO E HAEMOPHILUS OUTRAS OPÇÕES - IMUNOGLOBULINAS, IMUNOSSUP, DANAZOL, RITUXIMABE, AGONISTAS TROMBOPOETINA *TRANSFUNDIR PLAQUETAS EM PTI PODE PIORAR O QUADRO DE PLAQUETOPENIA* |
| PTT | 1. DEFICIÊNCIA DE ADAMTS-13 2. ADQUIRIDA - ANTICORPOS IgG ANTIMETALOPROTEINASE ( INFECÇÃO, AUTOIMUNES, DROGA, TRANSP CÉLULAS TRONCO ) 3. CONGÊNITA - MUTAÇÃO ADAMTS-13; DEFICIÊNCIA QUANTITATIVA PARCIAL EM 80% CASOS, COM REDUÇÃO NA QUANTIDADE DO ADAMTS-13 |
| FISIOPATO PTT | 1. ACÚMULO DOS MULTIMEROS DE PESO MOLECULAR GRANDE > FIXANDO EM CELULAS ENDOTELIAIS, LEVA A DESÃO PLAQUETÁRIA > TROMBOS PLAQUETÁRIOS > PODENDO CAUSAR ISQUEMIA OU DESPRENDIMENTO DE TROMBOS PARA MICROCIRCULAÇÃO 2. SEXO FEMININO; ENTRE 20-40 ANOS. 3. TROMBOCITOPENIA; ANEMIA HEMOLÍTICA, ALT NEUROLÓGICAS VARIADAS, INSUFICIÊNCIA RENAL, FEBRE |
| LABORATÓRIO PTT | 1. AUMENTO IMPORTANTE DE DHL - LESÃO E TROMBOSE 2. BILIRRUBINA INDIRETA 3. HAPTOGLOBINA DIMINUIDA 4. COAGULOGRAMA NORMAL 5. ADAMTS-13 DIMINUIDO 6. PODE TER IRA, MAS É TRANSITÓRIA 7. PODE TER HEMATÚRIA E PROTEINÚRIA |
| ALTERAÇÃO SUGESTIVA DE PTT EM HEMOGRAMA | 1. ESQUIZÓCITOS - SÃO HEMÁCIAS FRAGMENTADAS NA CIRCULAÇÃO |
| TTO PTT | 1. PLASMAFÉRESE 2. DIMINUI OS ULVWF, DIMINUI OS ANTICORPOS CONTRA O ADAMTS13 , AUMENTA O ADAMTS-13 3. O TTO DA PTT É INSTITUIDO NA SUSPEITA, AVALIA EFICÁCIA PELA DIMINUIÇÃO DO DHL E AUMENTO DA PLAQUETAS - ALÉM DE MELHORA CLÍNICA * INSTITUI NA SUSPEITA PORQUE: SE NÃO FOR PTT NÃO VAI FAZER MAL, E SE FOR PTT VAI SALVAR O PACIENTE *MANTER A PLASMAFÉRESE ATÉ PACIENTE ESTAR ESTÁVEL - PODE LEVAR SEMANAS |
| PTT CRÔNICO | 1. PODE FAZER TERAPIA IMUNOSSUPRESSORA 2. VINCRISTINA, IMUNOGLOB, AZATIOPRINA, RITUXIMABE, CICLOSFOFAMIDA *30% CASOS VÃO RECIDIVAR MESMO COM TERAPIA ADEQUADA *TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS TAMBÉM NÃO RECOMENDADA - NÃO REDUZ MORTALIDADE E PODE PIORAR QUADRO |
| CIVD | 1. ESTADO DE DEPOSIÇÃO INTRAVASCULAR INAPROPRIADO DE FIBRINA - CONSOME FATORES DE COAGULAÇÃO, CONSOME PLAQUETAS 2. MANIFESTA DE FORMA HEMORRÁGICA OU DE FORMA TROMBÓTICA 3. SEMPRE SECUNDÁRIA - INFECÇÃO; NEOPLASIAS MALIGNAS; EMBOLIA POR LIQ AMNIOTICO, ABORTO SÉPTICO, ANAFILAXIA, LESÃO TECIDUAL EXTENSA, ANORMALIDADE VASCULAR, ETC 4. TROMBINA É MAIS ATIVA QUE CAPACIDADE DO CORPO DE GERAR ANTICOAGULANTES - DECORRER DO AUMENTO DE ATIVIDADE DO FATOR TECIDUAL > FIBRINA > TROMBOS |
| PATOGÊNESE CIVD | 1. UMA VEZ QUE HÁ MUITA ATIVAÇÃO DE FATOR TECIDUAL > EXCESSO DE FIBRINAS > TROMBOS > TROMBOS CONSOMEM PLAQUETAS, HIPERFIBRINÓLISE > QUADRO HEMORRÁGICO 2. QUADRO MAIS CRÔNICO, ORGANISMO COMPENSA > FAVORECE ESPECTRO TROMBÓTICO |
| CLÍNICA CIVD | 1. SANGRAMENTOS GENERALIZADOS - TGI, LESÃO PRÉVIA, UROGENITAL, OROFARINGE, PETÉQUIAS 2. ESPECTO TROMBÓTICO > LESÕES EM PELE, GANGRENA DE EXTREMIDADES, ISQUEMIA, INSUFICIÊNCIA RENAL 3. TRATAR CAUSA BASE + SE ESPECTRO HEMORRÁGICO: PLASMA, PLAQUETAS, CRIOPRECIPITADO, HEMÁCIAS * SE ESPECTRO TROMBÓTICO - HEPARINA, ANTIPLAQUETÁRIOS ( CI USO DE ANTIFIBRINOLÍTICOS ) |
| SHU | 1. MICROTROMBOS EM CRIANÇAS - AFETAM PRINCIPALMENTE OS RINS 2. GERALMENTE ANEMIA HEMOLÍTICA + INSUFICIÊNCIA RENAL E OLIGÚRIA; GERALMENTE APÓS UM QUADRO DIARREICO PRÉVIO, PLAQUETOPENIA 3. SEMPRE LEMBRAR, E.COLI ENTERO-HEMORRÁGICA ( 157 ); SHIGELLA; QUIMIOTERÁPICOS, INTERFÉRONS 4. HEMODIÁLISE + SUPORTE - DANO RENAL VAI SER REVERTIDO COM MELHORA DO QUADRO *NAO FAZ PLASMAFERES, PLAQUETA, NEM PLASMA |
| HEMOFILIA A | 1. MAIS COMUM DAS DEF HEREDITÁRIAS DE FATOR DE COAGULAÇÃO - RECESSIVA LIGADA AO X MAIS EM MASCULINO - 1/3 CASOS DE MUTAÇÃO NOVA SEM HEREDITARIEDADE - DEFICIÊNCIA DE FATOR VIII |
| HEMOFILIA B | 1. DOENÇA DE CHRISTMAS - DEFICIÊNCIA DE FATOR IX - HEREDITARIEDADE - CLÍNICA IDENTICA A HEMOFILIA A 2. CLÍNICA DESDE INFÂNCIA - EQUIMOSES ESPONTÂNEAS, HEMATOMAS INTRAMUSCULARES, SÍNDROMES COMPARTIMENTAIS 3. MUITO COMUM AS HEMARTROSES - PRINCIPALMENTES EM GRANDES ARTICULAÇÕES - DOLOROSAS, RECIDIVANTES, PODE LEVAR A DEFORMIDADES 4. SANGRAMENTOS URINÁRIOS, TGI, HEMORRAGIA INTRACEREBRAL, CORRELAÇÃO COM NÍVEL DE F VIII ( DIRETAMENTES RELACIONADAS ) // MUITOS FORAM CONTAMINADOS AO RECEBER TRATAMENTO COM PLASMA HUMANO ( HIV, HEP B, HEP C ) |
| HEMOFILIAS - LABORATÓRIO E TRATAMENTO | 1. HEMOFILIA A - TTPA ALARGADO, TP NORMAL, DIMINUIÇÃO DE FATOR VIII // FVIII RECOMBINANTE ou FVIII DERIVADO DO PLASMA -- PROFILAXIA AUMENTAR EM 30-50%, SE CIRURGIA AUMENTAR EM 100/150% E MANTÉR 50% PÓS-CIRURGIA *DESMOPRESSINA - ESTIMULA FVII, 2-4X NÍVEL NO PLASMA, SUBCUTÂNEO OU SPRAY NASAL *ORIENTAÇÕES - ESTILO DE VIDA DE ACORDO 2. HEMOFILIA B - TTPA ALARGADO, TP NORMAL, FATOR IX DIMINUIDO - MESMOS PADRÕES MAS REPONDO O FATOR IX *MAIOR CHANCE DE DESENVOLVER TROMBOSES DURANTE O TRATAMENTO |
| DOENÇA DE VW | 1. FUNÇÃO DE PROMOVER ADESÃO PLAQUETÁRIA ( COLÁGENO ); EVITA DESTRUIÇÃO PREMATURA DE FATOR VIII 2. TIPO 1 - DEF QUANTITATIVA PARCIAL, 80% CASOS, REDUÇÃO LEVE A MODERADA / TIPO 2 - DEFICIÊNCIA QUALITATIVA ; 2A - DEF LIGAÇÃO PLAQUETAS; 2B - AFINIDADE GP1b; TIPO 03 - AUSÊNCIA DE FvW 3. DISTÚRBIOS DE HEMOSTASIA PRIMÁRIA // ANAMNESE POBRE, SANGRAMENTOS MAIS EM FERIMENTOS OU PROCEDIMENTOS 4. FORMAS BRANDAS - TESTES NORMAIS // TEMPO DE SANG ALARGADO, TTPA ALARGADO, DIMINUIÇÃO DE FvW ( NORMAL EM 02 ); AGREGAÇÃO DEFEITUOSA EM PRESENÇA DE RISTOCITINA 5. NUNCA USAR AAS; AINES / TRANSAMIN, ANTIFIBRINOLÍTICOS, DESMOPRESSINA EM TIPO 01, REPOR FvW |
| TROMBOFILIAS HEREDITÁRIAS | 1. TROMBO EM IDADE < 50 ANOS; TROMBOSE ESPONTANEA, TVP, TROMBOSE EM LOCAL POUCO USUAL, TV + TA ASSOCIADAS 2. HISTORIA FAMILIAR NA ANAMNESE 3. MUTAÇÃO V DE LEIDEN - + COMUM DAS HEREDITÁRIAS - PERMITE O FUNCIONAMENTO DO FATOR V SEM INIBIÇÃO ( RESISTENTE A INATIVAÇÃO PELA PROTEÍNA C ) - RISCO MAIOR EM HOMOZIGOTOS 4. DEFICIÊNCIA DE ANTITROMBINA - AUTOSS DOMINANTE, TROMBOSE VENOSA RECIDIVANTE, DG POR DOSAGEM DE ATIVIDADE DE ANTITROMBINA ( INATIVA FATORES IV AO XII - MESMOS ONDE A HEPARINA AGE ) 5. DEFICIÊNCIA PROTEÍNA C - AUTOSS DOMINANTE - HETEROZIGOTOS - TVP E TROMBOFLEBITES RECORRENTES, NECROSE CUTÂNEA INDUZIDA PELA WARFARINA |
| TROMBOFILIAS HEREDITÁRIAS - 02 | 1. HIPER-HOMOCISTEINEMIA - PODE SER ADQUIRIDA TAMBÉM - MUTAÇÃO MTHFR SE HEREDITÁRIA -- RISCO DE TROMBOSE ART E VENOSA -- LESÃO ENDOTELIAL POR NÍVEL ALTO DE HOMOCISTEÍNA |
| TROMBOFILIAS ADQUIRIDAS | 1. ALGUM FATOR QUE DESESTABILIZE A TRÍADE DE VIRCHOW - EFEITO ADQUIRIDO 2. + COMUM > TROMBOSE VENOSA PÓS-OP - IDOSOS, OBSESOS, IMOBILIZADOS, HISTÓRIA PESSOAL OU FAMILIAR DE TV // LESÃO ENDOTÉLIO = FATOR TECIDUAL 3. TUMORES MALIGNOS - OVÁRIO, CÉREBRO, PÂNCREAS -- LEMBRAR DOS CA PRODUTORES DE MUCINA 4. GESTAÇÃO - ESTASE SANGUÍNEA, DIMINUIÇÃO NÍVEIS PROTEÍNA C 5. TTO COM ESTROGÊNIOS - II, VII, VIII, IX, X AUMENTAM // ANTITROMBINA E PLASMINOGENIO DIMINUEM 6. POLICITEMIA VERA; TROMBOCITEMIA ESSENCIAL - HIPERVISCOSIDADE - LEUCEMIAS AGUDAS |
| HEPARINAS | 1. AGEM EM VIA INTRÍNSECA E COMUM - POTENCIALIZA COMPLEXOS ANTITROMBINA III + IIA, IXa , Xa , XI A E XII A + DIMINUI PLAQUETAS 2. ALARGA O TTPA DO PACIENTE - EXAME DE ESCOLHA P/ MONITOR INFUSÃO CONTÍNUA DE HNF ( 1,5 A 2X LSN ) -- ANTÍDOTO = SULFATO DE PROTAMINA 3. HBPM - INTERAGEM MENOS COM PLAQUETAS, ATIVA MAIS FATOR Xa 4. TROMBOCITEMIA INDUZIDA POR HEPARINA = HIT > MECANISMO IMUNE POR IgG - AGREGAÇÃO E DESTRUIÇÃO PLAQUETÁRIA = SUSPENDER HEPARINA |
| CUMARÍNICOS | 1. VARFARINA - ANTAGONISTA DOS DEPENDENTES DA VIT K - AFETAM PROTEINA C E S TAMBÉM, DEPENDEM DA VIT K ( EFEITO INICIAL COAGULANTE PODE SER POTENCIALIZADO POR PROT C E S NO ATÉ QUE AFETE OS OUTROS FAATORES ) 2. ACOMPANHADA PELO VALOR DO INR > CAUSAS MAIS NORMAIS DEIXAR ENTRE 2-3 // PARA PRÓTESE MECANICA VALVAR, SAAF, DOENÇA TROMBOTICA RECIDIVANTE > 2,5-3,5 3. INTERFERENTES > GENÉTICA; MEDICAÇÕES, VERDURAS VERDES ESCURA ( VIT K ), ALBUMINA ( CIRCULA LIGADA A ALBUMINA ) , PESO |
| INR > 4,5 | 1. SUSPENDE VARFARINA 2. REPÕE VITAMINA K 3. PLASMA 4. COMPLEXO PROTROMBÍNICO * SE CIRURGIA, SUSPENDE -5 DIAS ANTES, TP < 1,5 ANTES DA CIRURGIA, HEPARINA ATÉ 24-12 HORAS ANTES SE FATOR DE RISCO, SE EMERGÊNCIA - REVERTER ANTICOAGULAÇÃO |
| NOVACS | 1. NÃO NECESSITAM DE MONITORIZAÇÃO FREQUENTE 2. Xa - TODOS QUE TEM X NO NOME 3. INIBIDORES TROMBINA - BIVALIRUDINA, LEPIRUDINA, DALBIGATRAN *FONDAPARINUX - SC, MEIA VIDA 17 HORAS, NÃO CONTROLA COM LAB ( EXCETO OBESOS, CRIANÇAS E INSUF RENAL ) * OUTROS Xa - VIA ORAL, DOSE FIXA, SEM CONTROLE LABORATORIAL // ANTÍDOTOXO = ANDEXXA // APROVADAS PARA RISCO DE AVC EM PORTADORES DE FA; PREVENÇÃO DE TVP E TRATAMENTO DE TVP *INIBIDORES DIRETOS DA TROMBINA - ALTERNATIVA A HEPARINA EM INTERVENÇÃO CORONARIANA PERCUTÂNEA, E QUANDO DESENVOLVE HIT *DALBIGATRAN - VO 2X/DIA, DOSE FIXA, POTENCIAL DE SUSBSTITUIR VARFARINA -- ANTÍDOTO IDARUCIZUMAB > PREVENÇÃO TEV; FA COM RISCO DE EMBOLIA; TRATAR TVP E TEP AGUDOS E PREVENIR OS MESMOS |
| ANTIPLAQUETÁRIOS | 1. CURVA DE AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA - EXPLORA MEDIANTE EXPOSIÇÃO DE AGENTES AGREGANTES 2. AAS - INIBIE COX 2 - TROMBOXANO A2 INIBIDA - S/ AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA // DURA DE 7-10 DIAS O BLOQUEIO, QUE É O TEMPO DE MEIA VIDA DA PLAQUETA 3. AINEs - INIBEM COX 3. CLOPIDOGREL - VIA DE ADP - FEEDBACK DE ESTÍMULO DE AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA - EFEITO DURA DE 5-7 DIAS 4. PRASUGREL, TICAGRELOR - VIA DE ADP POR RECEPTOR P2Y12 - INIBIÇÃO MAIS CONSISTENTE 5. DIPIRIDAMOL - AUMENTA AMPc EM PLAQUETAS - INIBIDE FOSFODIESTERASE- INIBE AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA 6. INIBIDORES DE GLICOPROTEÍNA IIb/IIIa |
| ABORDAGEM DG LINFONODOMEGALIA | 1. PAAF NÃO É BOM - POUCAS CÉLULAS 2. IDEAL > BIÓPSIA EXCISIONAL - ESCOLHER MAIOR LINFONODO SUSPEITO; ANATOMIA PATOLÓGICA; IMUNOHISTOQUÍMICA; CULTURAS |