Pregunta:
Imunodeficiências primárias inatas - defeitos do sistema complemento
Autor: JÚLIA CORRÊA GABRIELRespuesta:
- Principais manifestações são: vulnerabilidade a encapsulados, principalmente, meningite meningococica - Herança autossômica receessiva (consaguinidade) - Deficiências de C3 são mais graves - Manifestações: meningite meningocócica > 5 anos, encapsulados e autoimunidade (via clássica), IVAS, penumonias, infecções do SNC, hemoglobinúria paroxítica noturna, degeneração macular, síndrome hemolítica urêmica. Exame físico normal - Angioedema hereditário: edema de mucosas, pode ter edema abdominal. Herança autossômica dominante, por deficiência de C1q. Pode ser alérgico ou hereditário, o último é comprovado laboratorialmente.
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