Imunodeficiência Humoral - Agamaglobulinemia Congênita

- Defeito no LB, por mutação de BTK, comprometendo a conversão de pró-LB em LB, que não vai pro sangue - Defeito genético no cromossomo X (mais comum em homens) - Linfonodos, baço e amígdalas aumentados - Complicações ao tomar vacina - Diagnóstico --> KREC (teste do pezinho ampliado, é o subproduto da maturação de LB) - Sem LB maduro ou IgM - Conduta: reposição de imunoglobulina