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level: Síndrome nefrótico

Questions and Answers List

level questions: Síndrome nefrótico

QuestionAnswer
Causa más común de síndrome nefrótico PRIMARIO en NIÑOS:Enfermedad de lesiones mínimas
Única alteración encontrada en microscopía electrónica en la enfermedad de lesiones mínimas:Fusión de los pedicelos.
¿Qué se ve en una biopsia de enfermedad de lesiones mínimas?No hay complejos inmunes, no hay esclerosis segmentaria. Lesiones glomerulares mínimas
¿Cuál es la diferencia del pronóstico de la enfermedad de lesiones mínimas vs. la esclerosis focal y segmentaria?La enfermedad de lesiones mínimas tiene buen pronóstico, ya que puede ser tratada con esteroides. La hialinosis focal y segmentaria tiene muy mal pronóstico, ya que no responde a esteroides.
¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico en la enfermedad de lesiones mínimas?Factores circulantes alteran permeabilidad glomerular (proteína parecida a angiopoyetina-4)
Un niño de 5 años Síndrome nefrótico (hipoalbuminemia, proteinuria masiva, edema, dislipidemia) Síntomas se alivian al administarar esteroides Procesos pedálicos fusionados en MEEnfermedad de lesiones mínimas
Por qué se llama de enfermedad de lesiones “minimas”Porque no se ven alteraciones en la microscopía de luz, no se ven Ig ni complemento en inmunofluroescencia, SOLO se ve fusión de pedicelos en microscopía electrónica
Mutación del síndrome nefrótico congénito (tipo finlandés) y qué codifica:NPHS1, codifica nefrina. AR.
¿A qué edad se presenta el síndrome nefrótico congénito (finlandés)?Al nacimiento o dentro de los primeros 3 meses de vida.
¿Qué se ve en una biopsia renal en un síndrome nefrótico congénito?Hipercelularidad mesangial o endocapilar. Sin depósitos.
Recién nacido Hematuria microscópica Síndrome nefrótico (proteinuria masiva, hipoalbuminemia, edema, dislipidemia) No responde a corticoides Túbulos proximales dilatadosSíndrome nefrótico congénito (finlandés)
¿Por qué hay proteinuria en el síndrome nefrótico congénito?Mutación en proteínas podocina y nefrina presentan síndrome nefrótico. Pierden carga negativa celular.
¿Cuál es la causa congénita de síndrome nefrótico más común en niños mexicanos?Sífilis congénita (causa secundaria de S. nefrótico). Más común que el tipo finlandés en niños
Causa más común de síndrome nefrótico PRIMARIO en ADULTOSHialinosis focal y segmentaria
¿Qué se encuentra en una biopsia renal en la hialinosis focal y segmentaria?Hialinosis focal y segmentaria, desaparición de procesos podálicos. No hay depósitos de complejos inmunes.
Proceso fisiopatológico de la hialinosis focal y segmentaria:Factores circulantes que median permeabilidad glomerular anormal producen esclerosis segmentaria → Daño al podocito y desdiferenciación → Desaparición extensa de procesos podálicos, sin depósito de complejos inmunes
Glomerulopatía más frecuente en pacientes con VIH/SIDA:Hialinosis focal y segmentaria.
Paciente adulto Síndrome nefrótico (edema, hipoalbuminemia, proteinuria masiva, dislipidemia) No mejora con esteroides Disminución de TFG Enfermedad renal aguda En biopsia: Hialinosis focal y segmentaria, desaparición de procesos podálicosHialinosis focal y segmentaria
¿Qué tipo de depósitos son los de la nefropatía membranosa? ¿En dónde ocurren?Depósitos SUBEPITELIALES (intramembranosos). Ocurren en el esfínter de cierre de los podocitos (depósitos epimembranosos)
Causa más común de síndrome nefrótico en ADULTOSNefropatía membranosa
Autoanticuerpo IgG en 70% de los pacientes con nefropatía membranosa:Receptor de fosfolipasa A2 (PLA2R)
¿En dónde se expresa PLA2R?En los podocitos
Describe la fisiopatología de la nefropatía membranosa:Complejos inmunes se forman in situ → se desechan al área subepitelial → inmovilizan complemento y dañan podocitos → Lesión y desaparición de podocitos → Proteinuria marcada
¿Qué se encuentra en una biopsia renal de un paciente con nefropatía membranosa?“Spikes”, esclerosis segmentaria y fibrosis tubulointersticial, depósitos de IgG en pared capilar glomerular (C3 variables), depósitos de complejo antígeno-anticuerpo que ocurren en el esfínter de cierre de los podocitos (depósitos epi membranosos)
Antígeno que pueden encontrarse en un paciente con nefropatía membranosa:PLA2R y NEP
Paciente adulto Síndrome nefrótico (hipoalbuminemia, proteinuria masiva, edema, dislipidemia) Hipercoagulabilidad Marcador serológico positivo PLA2R En microscopía: spikes y depósitos en esfínter de cierre de los podocitos. Depósitos subepiteliales.Nefropatía membranosa
¿Dónde ocurren los depósitos en la glomerulonefritis membranoproliferativa?Depósitos de complejos inmunes subendoteliales.
¿Qué se encuentra en una biopsia renal de un paciente con glomerulonefritis membranoproliferativa?Doble contorno de MBG, proliferación mesangial y endocapilar, depósitos subendoteliales
Paciente adulto joven Hematuria glomerular Síndrome nefrótico/nefrítico mixto C3 bajo, no aumenta después de 8 semanas En biopsia: doble contorno de MBGGlomerulonefritis membranoproliferativa
Etiología de enfermedad por depósitos densos (C3):Aumento de activación de C3 convertasa (por factor H o factor nefrítico C3)
Paciente joven Síndrome nefrótico/nefrítico mixto Hipertensión Tasa de filtración glomerular baja C3 disminuidos, C4 normales Depósitos son parecidos a un listón y están en la membrana basal glomerularEnfermedad por depósitos densos. GNMP tipo II