Buscar
Estás en modo de exploración. debe iniciar sesión para usar MEMORY

   Inicia sesión para empezar

level: Level 1

Questions and Answers List

level questions: Level 1

QuestionAnswer
Welke idiopatische fotodermatosen zijn er?- juvenile spring eroption of the ears (JSE) - hydroa vacciniforme - urticaria solaris - chronische polymorfe lichtdermatosen - chronische actinische dermatitis - poryferieën: PCT en EBP
Wat is juvenile spring eruption of the ears? (JSE)- jeukende papeltjes en vesikels ontstaan op de oorrand veroorzaakt door zonexpositie - geneest binnen 1-2 weken zonder littekenvorming - komt vaker bij jongens voor, waarschijnlijk omdat meisjes vaker de oren bedekt hebben - klinisch beeld: papulovesikels, erytheem, bullae op de oorranden - meestal spontane resolutie na ouder worden - vaak ontstaat het wanneer men zonverbranding niet doorheeft: koud maar zonnige dag bij een verblijf op hoogte - behandeling: zonprotectie, lokale steroïden, haar laten groeien
Wat is hydroa vacciniforme?- zeldzaam, 1 op 300.000 inwoners(in Schotland) - begin op jonge leeftijd, 6e-8e levensjaar - iets meer bij meisjes - mannen langer klachten - sporadische gevallen in het algemeen, zelden familiar - actiespectrum vooral UVA gebied
Wat zijn kenmerken van hydroa vacciniforme?- jeukende pijnlijke papels en vesikels op erythemateuze basis - daarna hemorragische crustae - genezing met varioliforme littekens in enkele weken - soms algemene malaise, hoodpijn - spontane verbetering bij het ouder worden
Wat is urticaria solaris?- betrekkelijk zeldzaam (3 a 4 tijdens loopbaan) - vooral UVA en zichtbaar licht - minder vaak UVB en infrarood - soms 1 golflengte, meestal meerdere - actiespectrum kan variëren bij 1 patiënt - primair (idiopathisch) of secundair (teer, kleurstoffen, geneesmiddelen, EPP, PLE)
Wat is het klinisch beeld van urticaria solaris?- meestal volwassen leeftijd - piek 3e-5e decade - meerderheid vrouwen - plotseling optreden, binnen 5 a 10 minuten, vooral bedekte huid, na 1 a 2 uur weer verdwenen, zeker binnen 24 uur - algemene symptomen kunnen optreden (anafylaxie) - spontane remissie veelal na 2-6 jaar (15% na 5 jaar, 25% na 10 jaar)
Hoe behandel je urticaria solaris?- antihistaminica - sunscreens - fototherapie (PUVA, UVB) - plasmaferese (uitwisselen plasma) - eliminatie sensibilisator bij secundaire urticaria solaris - omalizumab
Wat is chronische polymorfe lichtdermatose?- ieder ras en huidtype (voornamelijk 1 en 2) - vaker bij vrouwen 2 a 3 x - begin op elke leeftijd mogelijk - soms familiair (3-15%) - spontante verbetering (57% over 7 jaar) - genezing 11% - actiespectrum vooral UVA gebied
Wat is het klinisch beeld van chronische polymorfe lichtdermatosen?- begin in vroege voorjaar en zomer - binnen minuten tot uren (tot 120 uren) - vaak natuurlijke gewenning in de loop van het seizoen - klinisch beeld variabel: papels, papulovesikels, plaques, vesicobulleus, hemorrhagisch, EEM-achtig - zelden jeuk zonder uitslag - zelden algehele malaise, koorts, hoofdpijn, misselijkheid
Wat is de behandeling van chronische polymorfe lichtdermatosen?- adviezen - sunscreens - lokale of systemische steroïden - cyclosporine - azathioprine - UVB-gewenningsbehandeling
Wat is chronische actinische dermatitis?- grotendeels oudere mannen (9:1) - breedspectrum lichtgevoeligheid (50% tot in zichtbaar licht) - chronisch gelichenificeerd eczeem tot erythrodermie - ook laesies op bedekte plaatsen - hele jaar door klachten, ook in huis - chronisch beloop
Wat is de pathogenese van chronische actinische dermatitis?- delayed type overgevoeligheid op nog onbekend endogeen lichtgeïnduceerd neoantigeen? - vaak pre-existente contactallergie
Wat is de pathogenese van chronische actinische dermatitis?- delayed type overgevoeligheid op nog onbekend endogeen lichtgeïnduceerd neoantigeen? - vaak pre-existente contactallergie
Wat is de behandeling van chronische actinische dermatitis?- vermijden contactallergieën - corticosteroïden lokaal of systemisch - azathioprine - cyclosporine - mycofenolaat-mofetil - sunscreens, folie op ramen, kleding - UVB gewenningsbehandelingen
Welke soorten poryferieën zijn er?- porphyria cutanea tarda (PCT) meest voorkomend - erythropoietische protoporphyrie (EPP) tweede meest voorkomend - 7 poryferieën bekend - stofwisselingsziekte
Wat is porphyria cutanea tarda?- reductie uroporphyrinogeen decarboxylase - verworven type (1) >80% - familiair type (2 en 3) - veroorzaakt door leveraandoeningen
wat zijn oorzaken van het verworden type PCT (type 1)?- alcohol - oestrogenen (pil) - hemochromatose (ijzerstapeling) - hepatitis B en C - HIV - autoimmuunhepatitis bijvoorbeeld SLE - levercarcinomen
Wat is het klinisch beeld van PCT?- vaak boven 40e jaar - vaker mannen - vesikels, blaren en huidfragiliteit op zon geëxponeerde huid, milia, hypertrichose, hypo- of hyperpigmentatie, sclerodermiforme veranderingen, verlittekenende alopecie
Hoe wordt er onderzocht of er te maken is met PCT?- porfyrines verhoogd in plasma, urine en faeces(uitwerpselen) met name uroporfyrine - isocoproporfyrine in faeces verhoogd (specifiek voor PCT) - roze fluorescentie urine met Woods Lamp - verder: Fe, ASAT, ALAT, gammaGT, ANA, virusserologie
Hoe behandel je PCT?- vermijden risicofactoren (met name alcohol) - zonprotectie - aderlating (500ml per 2 weken) - lage dosis chloroquine 125mg 2x per week gedurende 8 maanden ongeveer
Wat is pseudo-porphyria cutanea tarda?- normale porfyrinestofwisseling - kan ontstaan door geneesmiddelen (nalidixinezuur, tetracycline, furosemide, naproxen, nabumeton, ketoprofen) - bij dialysepatiënten - overmatig UVA (zonnebank)
Wat is erythropoietische protoporphyrie?- ferrochelatase enzymdefect - ongeveer 300 patiënten in Nederland - begint meestal op kinderleeftijd - stekende, brandende pijn na expositie binnen enkele minuten - geen bescherming door glas
Wat is het klinisch beeld van EPP?- soms purpura - pseudolichenificatie handruggen - littekens - mechanisch kwetsbare huid - meestal levenslang klachten - galstenen, leveraantasting 5-10% - cave verworden EPP bij bepaalde bloedafwijkingen (myelodysplasie, sideroblastische anemie)
Hoe wordt er onderzocht of er te maken is met EPP?lab onderzoek: - protoporfyrine in ery's verhoogd (50-100x) - fluorocyten bij paars licht gedurende 10-30 seconde - in urine geen protoporfyrines - lichte anemie (ongeveer 50%)
Hoe behandel je EPP?- goede zonprotectie - bètacaroteen - lichtgewenning - nieuw: afamelanotide (Scenesse) implantaat elke 2 maanden (voorjaar tot najaar) stimuleert productie eumelanine
Wat is het verschil tussen foto-toxische reactie en foto-allergische reacties?foto-toxisch: - meest voorkomend - geen onderliggend immunologisch mechanisme - kan bij iedereen voorkomen foto-allergisch: - minst voorkomend - immunologisch gemedieerd (type 4 allergie - treden op na lokaal gebruik van foto-allergeen op de huid