Buscar
Estás en modo de exploración. debe iniciar sesión para usar MEMORY

   Inicia sesión para empezar

level: Level 1

Questions and Answers List

level questions: Level 1

QuestionAnswer
Wat zijn auto-immuunziekte van de huid?- het afweersysteem valt eigen lichaam aan - soms antistoffen gericht tegen onderdelen van de huid - in andere gevallen T-lymfocyten
Welke auto-immuunziekten van de huid en slijmvliezen zijn er?- lupus erythematodes: 3600 per jaar in Nederland (CLE 1 op 25.000) - dermatomyositis: 350 per jaar - sclerodermie: 1850 per jaar (+CREST syndroom 650 per jaar) - lichen sclerosus: (1:300-1000) - lichen planus: (ongeveer 1%) - auto-immuun blaarziekten - vitiligo: (0,5-1%) - alopecia areata: (2%)
Welke drie vormen van Lupus Erythematodes zijn er?2 huidvarianten: - CDLE: chronische discoide lupus erythematodes variant: *lupus tumidus *hypertrofische CDLE *lupus profundus - SCLE: subacute cutane lupus erythematodes, neonatele lupus erythematodes niet huidvariant: - SLE: Sytemische Lupus Erythematodes
Wat is CDLE?- Chronische discoide lupus erythematodes - meest voorkomend - piek: 30-40 jaar - vrouw:man = 3:1 - lokalisatie vooral hoofd-hals gebied - klinisch beeld: variërend van 1 plekje tot zeer uitgebreid - genezen vaak met littekens - kan overgaan in SLE (=systemische lupus erythematodes)
Welke varianten zijn er van CDLE?- lupus tumidus - hypertrofische CDLE - lupus panniculitis (LE profundus)
Wat zijn kenmerken van lupus tumidus? (CDLE)- Chronische discoide lupus erythematodes (CDLE) - geen littekens, geen atrofie - geïndureerde plaques, zonder schilfering - lokalisatie: vooral gelaat en romp - bijna altijd zongevoelig - PA: stapeling mucine (slijm) in de dermis
Wat zijn kenmerken van lupus profundus? (CDLE)- Chronische discoide lupus erythematodes (CDLE) - = lupus panniculitis - solitaire of multiple subcutane plaques van wisselende grootte - lokalisatie: vooral op plaatsen met onderhuids vet - ingezonken littekens - soms presentatie met periorbitaal oedeem
Wat zijn kenmerken van hypertrofische CDLE?- chronische discoide lupus erythematodes - forse hyperkeratotische plaques, vooral op strekzijden van de armen
Wat zijn de kenmerken van SCLE?- subacute cutane lupus erythematodes - vaak romp en schouders, bovenarmen, gelaat en benen kunnen ook meedoen - niet of nauwelijks littekenvorming - vaak ringvormige laesies - 80% vrouw - genetische aanleg (dragers bepaalde HLA antigenen; HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52 en HLA-DQ1, verhoogd risico) - meestal gevoelig voor de zon - deels overlap met SLE
Wat is neonatale lupus erythematodes?SCLE: subacute cutane lupus erythematodes - moeders anti-Rho/La (SS-A) antilichamen - kinderen hiervan: 1-2% huidafwijkingen - spontane genezing binnen 6 maanden - annulaire laesie en patches bij baby - cave: congenitaal hartblok (10%) irreversibel
Wat is SLE?systemische lupus erythematodes - wisselende ziekteactiviteit - alle weefsels en organen kunnen ontstoken raken - vaak huid, gewrichten, nieren, slijmvliezen - vaker bij vrouwen (9x) - 1 op de 4000 mensen
Welke symptomen kunnen wijzen op SLE? (de meest voorkomende 90-40%)*90%: vermoeidheid, artritis, en gewrichtspijn *80%: koorts *70%: haarverlies, bloedarmoede, klierzwelling *60%: gewichtsverlies en slechte eetlust, vlindervormige uitslag *50%: ontsteking longvlies, hartvlies of buikvlies, nieraantasting, purpera, persoonlijkheidsveranderingen *40%: overgevoeligheid (zon)licht, bacteriële infecties
Welke symptomen kunnen wijzen op SLE? (de minst voorkomende 30-0%)*30%: ulceraties slijmvliezen (bijvoorbeeld afte), spierpijn en/of ontstekingen (myositis), maag- en darmklachten, vergrote lever, hoge bloeddruk, longontsteking, ontsteking van hartspier of -kleppen *20%: Raynaud, CDLE, oogontsteking of Sjörgen-syndroom, ernstige nieraantasting, epilepsieaanvallen, psychosen, aantasting van coronaire arteriën *10%: netelroos, oedeem of blaarvorming op de huid, lupuspneumonie, letsel hersenen of ruggenmerg, migraine, auto-immune vernietiging rode bloedcellen, trombocytopenie, ontsteking zenuwen, SCLE
Wat is dermatomyositis?- ontsteking van de huid en dwarsgestreepte spieren - vrouwen: mannen = 2:1 - juveniele en adulte vorm (cave volwassenen: onderliggende maligniteit) - soms overlap SLE en sclerodermie - huidverschijnselen vaak eerder dan spierafwijkingen - soms amyopathische dermatomyositis
Welke huidafwijkingen zie je bij dermatomyositis?- teken van Gottron: symmetrisch gelokaliseerde erythemateuze of livide atrofische maculae, met of zonder oedeem, aan de interfalangeale of metacarpofalangeale gewrichten, ellebogen, knieën en de binnenenkels - papels van Gottron: als het teken van Gottron, maar dan papels in plaats van atrofische maculae - heliotroop erytheem perioculair: (rood-violetachtige verkleuring) van de bovenoogleden of het periorbitale weefsel met of zonder oedeem - symmetrische erytheem romp en extremiteiten: aan de dorsale zijde van de handen, vingers, strekzijde armen en benen, schouders, nek, coeur, gezicht en voorhoofd - poikiloderma vasculare atrophicans: (erytheem, teleangiëctasieën, hypo- en hyperpigmentatie en atrofie) van de schouders, rug, lumbale streek en het coeur
Wat is sclerodermie?'verharding van de huid' - lokale sclerodermie: morfea, 4 varianten: *plaque type: meest voorkomend *lineaire vorm *gegeneraliseerde morfea *diepe morfea - systemische sclerose: *gelimiteerd, diffuus
Wat zijn kenmerken van het morfea plaque type van sclerodermie?- rode plek, later meer induratie en witter van kleur en de haren verdwijnen - 'lilac ring' rondom - 2-15 cm diameter - asymmetrisch verdeeld - later uitdoving met ingezonken gehyperpigmenteerd atrofisch centrum - 3x vaker bij vrouwen
Wat zijn kenmerken van lineaire morfea van sclerodermie?- meestal bij kinderen gezien - lijkt op de plaque morfea, maar er is meestal geen 'lilac ring' - solitaire laesie gelokaliseerd op arm of been - de sclerose kan zich uitbreiden tot in de onderliggen fascie, spieren en botten en kan leiden tot asymmetrie, flexiecontracturen en verminderde groei van arm of been
Wat zijn de kenmerken van gegeneraliseerde morfea van sclerodermie?- gekenmerkt door multiple snel uitbreidende en aaneengroeiende plaques van morfea, waarbij bijna de gehele huid sclerotisch kan worden behalve het gezicht en de handen - dit kan aanleiding geven tot stricturen van de huid en zelfs tot ademhalingsproblemen
Wat zijn kenmerken van diepe morfea van sclerodermie?- dit is het gevolg van sclerose door ontsteking in de diepe dermis, het subcutane vet en eventueel onderliggende structuren - meestal is de laesie solitair of zijn er enkele harde diep gelegen plaques, waar de huid minder bewegelijk is - op termijn kan verkalking optreden
Wat is kenmerkend voor systemische sclerodermie?- 5x vaker bij vrouwen - gelimiteerde vorm: sclerose vooral aan vingers, handen en gelaat, vroeger CREST-syndroom (Calcinosis cutis, Raynaud, Slokdarmafwijkingen, Sclerodactylie, Teleangiëctasieën) - diffuse vorm: ook aantasting longen, maag- darmkanaal, nieren, hart
Wat is scleroedeem?- verdikking huid/bindweefsel in: *hoofd-hals gebied *op de schouders *bovenste deel van romp - toename zure mucopolysacchariden tussen collageen - oorzaak onbekend; onder andere uitgelokt na BLWI, * DM (scleroedema diabeticorum)
Wat is lichen sclerosus (et atrophicus)?- LSEA - zowel volwassenen als kinderen - voornamelijk anogenitaal gebied - 20% extragenitaal - klachten: jeuk, branderigheid, pijn - progressieve sclerose, verlies elasticiteit
Wat is lichen (ruber) planus?- 30e tot 60e levensjaar - prevalentie: 0,2-1% (huid) en 1-4% (mond) - sterk jeukend in het algemeen - spontane genezing; 2/3 <1 jaar - orale en hypertrofische vorm veel hardnekkiger - kans op maligne ontaarding - klinisch beeld: vlakke glanzende polygonale papels, miliair tot lenticulair groot, rood tot roodpaars, met aan het oppervlak een netwerk van fijn vertakte wittige streepjes
Welke auto-immuun intraepidermale blaarziekten zijn er?- pemfigus vulgaris - pemfigus foliaceus - overige pemfigustypen
Wat is pemfigus vulgaris?- zeldzaam - vooral 50-60 jaar - slijmvliezen vooral, ook huid - IgG autoantilichamen tegen desmogleïne 1 en 3 - klinisch beeld: meestal mondslijmvlies als eerste aangedaan met pijnlijke oppervlakkige erosies,
Welke auto-immuun subepidermale blaren zijn er?- bulleus pemfigoid (parapemfigus) - dermatitis herpetiformis
Wat is bulleus pemfigoid? (parapemfigus)- meest voorkomende blaarziekte op oudere leeftijd - vaak >60 jaar - minder vaak slijmvliezen - (prodromaal) beloop met jeuk, zonder blaren - autoantilichamen BM - oorzaak: onbekend, soms geneesmiddelen - bijzondere varianten: *gelokaliseerd, *pemfigoid gestationis (herpes gestationis), *juveniele bulleus pemfigoid kinderen, *cicatricieel pemfigoid
Wat is dermatitis herpetiformis?- ziekte van Dühring - gluten gevoeligheid - Coeliakie - branderige ondraaglijke jeuk - vaak laat herkend, vooral 20-55 jaar - antistoffen tegen gliadine (gluten), IgA autoantilichamen tegen transglutaminase - therapie: glutenvrij dieet, Dapson - klinisch beeld: klassiek geval heldere blaasjes, erosies en papels, vaak en bouquet gerangschikt op erythemateuze ondergrond - voorkeurslokalisaties: knieën, ellebogen, schoudergordel, nates, regio sacralis, hoofdhuid
Hoe ontstaat vitiligo?de 2 meest gangbare theoriën zijn: - auto-immuun theorie - pigmentcel-vernietigings theorie
Wat is de auto-immuun theorie van vitiligo?- vaker geassocieerde auto-immuunziekte zoals: *schildklierontsteking *alopecia areata *suikerziekte - serum autoantilichamen tegen melanocyten
Wat is de pigmentcel-vernietigings theorie van vitiligo?- serum autoreactieve T-cellen tegen melanocyten - ontstekingsinfiltraat in vroege laesies
Wat is alopecia areata?- pleksgewijze haaruitval - varianten: *alopecia areata totalis: gehele hoofdhuid *alopecia areata universalis: helemaal geen haar - haarfollikel intact - uitroepteken haren!